Сегодня люди с муковисцидозом живут дольше и лучше благодаря прогрессу в лечении. Следуя плану, рекомендованному врачом, вы сможете сдерживать симптомы и оставаться более активными.
Когда вы сформулируете свой план лечения и начнете терапию, вот девять вещей, которые вам нужно знать.
1. Вы посетите несколько врачей.
Муковисцидоз - сложное заболевание, поражающее несколько органов и систем организма. Из-за этого требуется командный подход к терапии. Помимо вашего врача, к управлению вашим лечением могут быть привлечены респираторный терапевт, диетолог, физиотерапевт, медсестра и психолог.
2. Вы не хотите связываться с инфекциями.
Клейкая слизь в легких - идеальная среда для размножения бактерий. Инфекции легких могут усугубить существующие проблемы с легкими и, возможно, привести к госпитализации. Пероральные или ингаляционные антибиотики, вероятно, будут частью вашего ежедневного режима лечения, чтобы избежать инфекций.
3. Слизь должна выйти.
Трудно дышать из-за такого количества липкой слизи, забивающей легкие. Такие препараты, как гипертонический раствор и дорназа альфа (пульмозим), разжижают слизь. Как следует из названия, они делают слизь более жидкой и менее липкой, поэтому ее легче откашлять.
Ваш врач может также порекомендовать вам провести терапию очистки дыхательных путей (ACT), чтобы избавить легкие от слизи. Вы можете сделать это одним из нескольких способов:
- пыхтение - вдох, задержка дыхания и выдох - а затем кашель
- хлопанье по груди или перкуссия
- носить куртку ЖИЛЕТ, чтобы встряхнуть слизь
- использование трепетного устройства, чтобы слизь вибрировала в легких
4. Приятно знать мутацию вашего гена.
Люди с муковисцидозом имеют мутации гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (CFTR).
Этот ген дает белку инструкции по созданию здоровой жидкой слизи, которая легко проходит через дыхательные пути. Мутации в гене CFTR приводят к выработке дефектного белка, что приводит к аномально липкой слизи.
Новая группа препаратов, называемых модуляторами CFTR, фиксирует белок, образованный некоторыми, но не всеми мутациями гена CFTR. Эти препараты включают:
- ивакафтор (Калидеко)
- люмакафтор / ивакафтор (Оркамби)
- тезакафтор / ивакафтор (Symdecko)
Генетический тест может определить, какая у вас мутация и подходите ли вы для приема одного из этих лекарств. Прием одного из этих препаратов может помочь вам сохранить или даже улучшить функцию легких.
5. Не ешьте без ферментов.
Поджелудочная железа обычно выделяет ферменты, необходимые для переваривания пищи и поглощения из нее питательных веществ. У людей с муковисцидозом густая слизь не позволяет поджелудочной железе выделять эти ферменты. Большинству людей с этим заболеванием необходимо принимать ферменты прямо перед едой, чтобы помочь своему организму усвоить питательные вещества.
6. Небулайзеры могут быть неприятными
Вы будете использовать небулайзер для вдыхания лекарств, которые помогают держать дыхательные пути открытыми. Если вы не очистите это устройство должным образом, внутри него могут скопиться микробы. Если эти микробы попадут в ваши легкие, вы можете заразиться.
Каждый раз, используя небулайзер, очищайте и дезинфицируйте его.
Вы можете:
- варить это
- положите в микроволновую печь или посудомоечную машину
- замочите его в 70-процентном изопропиловом спирте или 3-процентном перекиси водорода
Ваш врач может дать вам конкретные инструкции о том, как его очистить.
7. Вам нужно много калорий.
Когда у вас муковисцидоз, вы определенно не хотите сокращать потребление калорий. Фактически, вам потребуются дополнительные калории каждый день, чтобы поддерживать свой вес. Поскольку вам не хватает ферментов поджелудочной железы, ваше тело не может получать всю необходимую энергию из продуктов, которые вы едите.
Кроме того, ваше тело сжигает лишние калории из-за постоянного кашля и предотвращения инфекций. В результате женщинам нужно от 2500 до 3000 калорий в день, а мужчинам - от 3000 до 3700 калорий.
Получайте дополнительные калории из высококалорийных и богатых питательными веществами продуктов, таких как арахисовое масло, яйца и пищевые коктейли. Дополните три основных приема пищи разнообразными закусками в течение дня.
8. Вы будете часто встречаться с врачом.
Лечение такого заболевания, как муковисцидоз, требует тщательного последующего наблюдения. Ожидайте посещения врача каждые несколько недель сразу после постановки диагноза. По мере того, как ваше состояние постепенно становится более управляемым, вы можете увеличить время посещения до одного раза в три месяца, а в конечном итоге до одного раза в год.
Во время этих посещений ваш врач должен:
- выполнить физический осмотр
- пересмотрите свои лекарства
- измерить свой рост и вес
- проконсультировать вас по вопросам питания, физических упражнений и инфекционного контроля
- спросите о вашем эмоциональном благополучии и обсудите, может ли вам понадобиться консультация
9. Муковисцидоз неизлечим.
Несмотря на большие успехи в медицинских исследованиях, исследователи до сих пор не нашли лекарства от муковисцидоза. Тем не менее, новые методы лечения могут:
- замедлить свою болезнь
- помочь тебе почувствовать себя лучше
- защити свои легкие
Придерживаясь лечения, прописанного вашим врачом, вы получите лучшие медицинские преимущества, которые помогут вам жить более долгой и здоровой жизнью.
Забрать
Приступить к лечению от любого заболевания может показаться немного сложным. Со временем вы научитесь принимать лекарства и выполнять приемы по очистке легких от слизи.
Используйте своего врача и других членов вашей лечебной бригады в качестве ресурсов. Если у вас есть вопросы или вы думаете, что, возможно, вам нужно изменить одно из своих методов лечения, поговорите с ними. Никогда не вносите изменения в свой режим без разрешения врача.
