Нейтропения

Что такое нейтропения?

Нейтропения - это заболевание крови, характеризующееся низким уровнем нейтрофилов, белых кровяных телец, защищающих ваш организм от инфекций.

Без достаточного количества нейтрофилов ваше тело не может бороться с бактериями. Нейтропения увеличивает риск многих типов инфекций.

Типы нейтропении

Выделяют четыре типа нейтропении:

Врожденный

Врожденная нейтропения присутствует при рождении. Тяжелая врожденная нейтропения также называется синдромом Костмана. Это вызывает очень низкий уровень нейтрофилов и, в некоторых случаях, полное отсутствие нейтрофилов. Это подвергает младенцев и маленьких детей риску серьезных инфекций.

Циклический

Циклическая нейтропения присутствует при рождении и приводит к изменению количества нейтрофилов в 21-дневном цикле. Период нейтропении может длиться несколько дней, за которым следует нормальный уровень до конца цикла. Затем цикл начинается снова.

Аутоиммунный

При аутоиммунной нейтропении организм вырабатывает антитела, которые борются с нейтрофилами. Эти антитела убивают нейтрофилы, вызывая нейтропению.

Аутоиммунная нейтропения чаще всего встречается у младенцев и детей раннего возраста, средний возраст постановки диагноза составляет от 7 до 9 месяцев.

Идиопатический

Идиопатическая нейтропения развивается в любой момент жизни и может повлиять на кого угодно. Причина неизвестна.

Каковы симптомы нейтропении?

Симптомы нейтропении могут варьироваться от легких до тяжелых. Чем ниже уровень нейтрофилов, тем сильнее симптомы.

Типичные симптомы включают:

• высокая температура
• пневмония
• инфекции носовых пазух
• средний отит (инфекция уха)
• гингивит (воспаление десен)
• омфалит (инфекция пупка)
• кожные абсцессы

Тяжелая врожденная нейтропения может иметь серьезные симптомы. Симптомы часто включают бактериальные инфекции. Эти инфекции могут расти на коже, в пищеварительной и дыхательной системах.

Симптомы циклической нейтропении повторяются каждые 3 недели. Инфекции могут увеличиваться при падении уровня нейтрофилов.

Симптомы аутоиммунной и идиопатической нейтропении включают инфекции. Обычно они не такие серьезные, как врожденные.

Что вызывает нейтропению?

Нейтропения может быть вызвана:

• химиотерапия
• радиационная терапия
• употребление определенных лекарств

Другие причины включают:

• Синдром Швахмана-Даймонда - наследственное заболевание, поражающее многие органы и часто характеризующееся недостаточностью костного мозга и поджелудочной железы.
• болезнь накопления гликогена типа 1b, которая является редким наследственным заболеванием, которое влияет на уровень сахара в крови
• лейкемия
• вирусные болезни
• тяжелая апластическая анемия
• Анемия Фанкони
• состояния, влияющие на костный мозг
• инфекции, как вирусные, так и бактериальные, включая ВИЧ, гепатит, туберкулез и болезнь Лайма
• дефицит некоторых витаминов и минералов, включая B12, фолиевую кислоту и медь

По данным Национальной медицинской библиотеки США, у большинства людей с тяжелой врожденной нейтропенией нет семейного анамнеза этого заболевания.

Кто в опасности?

Риск нейтропении увеличивается при определенных условиях, например:

• рак
• лейкемия
• ослабленная иммунная система

Химиотерапия и лучевая терапия также повышают риск.

Идиопатическая нейтропения поражает людей всех возрастов, но более высокому риску подвержены люди старше 70 лет. Мужчины и женщины подвергаются равному риску.

Диагностика нейтропении

Ваш врач может использовать эти тесты для диагностики нейтропении:

• Общий анализ крови (ОАК). Этот тест измеряет количество нейтрофилов.Периодические тесты CBC могут помочь вашему врачу проверять изменения в количестве нейтрофилов три раза в неделю в течение 6 недель.
• Анализ крови на антитела. Этот тест проверяет наличие аутоиммунной нейтропении.
• Аспират костного мозга. Эта процедура проверяет клетки костного мозга.
• Биопсия костного мозга. Это включает в себя исследование кусочка костной части костного мозга.
• Цитогенетическое и молекулярное тестирование. Это тестирование помогает вашему лечащему врачу изучить структуру клеток.

Лечение нейтропении

Большинство случаев нейтропении можно лечить с помощью факторов, стимулирующих колонии гранулоцитов (G-CSF). Это синтетическая копия гормона, который вызывает рост нейтрофилов в костном мозге. Г-КСФ может увеличивать количество нейтрофилов.

G-CSF обычно вводится в виде ежедневной подкожной инъекции. Иногда в лечение включается пересадка костного мозга. Обычно это происходит, когда присутствует лейкемия или G-CSF не работает.

Следующие методы лечения также могут помочь в лечении инфекций, вызванных заболеванием:

• антибиотики
• противовоспалительные препараты
• кортикостероиды
• цитокины
• глюкокортикоиды
• иммуноглобулины
• иммунодепрессанты
• переливание лейкоцитов
• витамины

Перспективы

Нейтропения может длиться месяцами или годами. Он называется острым, если длится менее 3 месяцев. Когда это длится дольше, это называется хроническим.

Более низкий уровень нейтрофилов может вызвать опасные инфекции. Эти инфекции могут быть опасными для жизни, если их не лечить.

Наличие тяжелой врожденной нейтропении увеличивает риск других заболеваний. По данным Национальной медицинской библиотеки США, около 40 процентов людей с врожденной нейтропенией имеют пониженную плотность костей. Это повышает риск остеопороза.

Около 20 процентов страдают лейкемией или заболеванием крови и костного мозга в подростковом возрасте.

При лечении нейтропении делается акцент на том, чтобы помочь вам жить нормальной жизнью. Управление им включает:

• ежегодный мониторинг костного мозга
• ежемесячные тесты CBC
• эмоциональная поддержка
• психологическая терапия

Можно ли предотвратить нейтропению?

Специфической профилактики нейтропении не известно. Тем не менее, Национальная сеть нейтропении рекомендует следующее, чтобы уменьшить осложнения:

• Соблюдайте гигиену полости рта. Регулярно проходите стоматологические осмотры и пользуйтесь антибактериальным средством для полоскания рта.
• Своевременно делайте прививки.
• Получите медицинскую помощь при температуре выше 101,3 ° F (38,5 ° C).
• Тщательно вымойте руки.
• Уход за порезами и царапинами.
• Используйте антибиотики и противогрибковые препараты в соответствии с указаниями.
• Узнайте, как связаться с врачом и больницей.
• Поговорите со своим врачом перед поездкой за границу.

Эти профилактические меры в отношении образа жизни могут помочь вам уменьшить возможные осложнения нейтропении. Поговорите со своим врачом о любых возникающих симптомах и всегда знайте, как связаться с врачом и в больницу.