Лечение острой печеночной порфирии (AHP) зависит от ваших симптомов и общего состояния здоровья. Контроль вашего состояния - ключ к предотвращению осложнений.
Однако важно поговорить со своим врачом, если ваши симптомы ухудшаются или у вас случается больше приступов, чем обычно.
Рассмотрите следующие вопросы в качестве отправной точки при разговоре со своим врачом о лечении AHP.
Как я узнаю, что у меня новый приступ?
Несмотря на комплексный план управления, атака AHP все еще возможна.
Симптомы могут возникать, когда в вашем организме не хватает гема для выработки белков гемоглобина в красных кровяных тельцах. Те же белки содержатся в ваших мышцах и сердце.
Спросите своего врача, есть ли какие-либо симптомы, на которые следует обратить внимание, которые могут сигнализировать об атаке AHP. Они могут включать:
- усиливающаяся боль
- боль в животе
- тошнота
- рвота
- затрудненное дыхание
- повышенное кровяное давление и частота сердечных сокращений
- обезвоживание
- припадки
Придется ли мне в больницу?
Ваш врач может порекомендовать посетить больницу, если у вас приступ AHP. Легкие симптомы могут не требовать госпитализации в такой степени, как серьезный приступ.
Вам необходимо обратиться в больницу, если у вас наблюдаются значительные изменения артериального давления или частоты сердечных сокращений, судороги или вы теряете сознание. При сильной боли также можно обратиться в больницу.
Когда вы попадете в больницу, вам могут назначить внутривенное лечение, чтобы быстро остановить приступ. Ваш врач также может следить за вами на предмет серьезных осложнений со стороны почек или печени.
Если вы не уверены, нужно ли вам ехать в больницу, позвоните своему врачу или попросите его предоставить номер телефона в нерабочее время, по которому вы можете позвонить за советом.
Какие процедуры доступны в вашем офисе?
Многие виды неотложной помощи, доступные для AHP в больнице, также доступны в офисе вашего врача.
Обычно они назначаются в более низких дозах как часть плана поддержки, а не в качестве неотложной медицинской помощи.
Такие методы лечения включают:
- внутривенное введение глюкозы: помогает контролировать уровень глюкозы, если вы не получаете ее достаточно для образования красных кровяных телец.
- внутривенный гемин: синтетическая форма гема, вводимая несколько раз в месяц для предотвращения приступов AHP.
- инъекции гемина: форма введения гема рекомендуется, если ваше тело вырабатывает слишком много порфиринов и недостаточно гема
- флеботомия: процедура удаления крови, направленная на удаление излишков железа в организме.
- агонист гонадотропин-рилизинг гормона: лекарство, отпускаемое по рецепту, используемое для женщин, теряющих гем во время менструального цикла
- генная терапия: сюда входит гивосиран, который снижает скорость образования токсичных побочных продуктов в печени.
Нужна ли мне флеботомия?
Флеботомия используется только в случае AHP, если у вас слишком много железа в крови. Железо играет важную роль в создании и поддержании красных кровяных телец, но высокие уровни могут вызвать атаку AHP.
Флеботомия уменьшает запасы железа, что улучшает синтез гема, нарушенный ферро-опосредованным ингибированием уропорфириноген декарбоксилазы. Регулярный анализ крови может помочь убедиться в том, что уровень железа в вашем организме находится на нужном уровне.
Если вам действительно нужна флеботомия, это можно сделать в амбулаторных условиях. Во время процедуры ваш врач удалит часть вашей крови, чтобы избавиться от лишнего железа.
Какие лекарства, отпускаемые по рецепту, помогают при AHP?
Если у вас низкий уровень глюкозы, но вы не нуждаетесь в внутривенном введении глюкозы, ваш врач может порекомендовать сахарные таблетки.
Некоторые агонисты гормонов также могут помочь женщинам во время менструации. Во время менструации вы можете потерять больше гема.
Ваш врач может назначить ацетат лейпролида, один из агонистов гонадотропин-рилизинг-гормона. Это поможет предотвратить дальнейшую потерю гема во время менструального цикла, что может предотвратить приступы AHP.
Генные терапии, такие как гивосиран (гивлаари), также могут быть назначены для уменьшения токсических побочных продуктов печени. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило гивосиран в ноябре 2019 года.
Есть ли какие-либо изменения в образе жизни, которые помогут?
Пища, лекарства и выбор образа жизни иногда могут вызвать AHP. Сведение к минимуму этих триггеров - или их избегание - может помочь поддержать ваш план лечения и снизить риск приступа.
Расскажите своему врачу обо всех лекарствах, добавках и безрецептурных продуктах, которые вы используете.
Даже безрецептурные добавки могут повлиять на ваше состояние. Некоторые из наиболее частых виновников - гормоны и добавки железа.
Курение и употребление алкоголя могут ухудшить ваш АИП. Никакое курение не является здоровым. Но некоторые взрослые с AHP могут пить в умеренных количествах. Спросите своего врача, так ли это у вас.
Постарайтесь придерживаться здорового питания и плана тренировок. Если у вас AHP, диета может привести к истощению гема и ухудшению симптомов.
Если вам нужно похудеть, попросите врача помочь вам составить план похудания, который не ухудшит ваши симптомы.
Наконец, составьте план снятия стресса и используйте его. В жизни нет стресса, и наличие такого сложного состояния, как AHP, может создать дополнительный стресс. Чем больше вы испытываете стресс, тем выше риск нападения.
Забрать
AHP - редкое и сложное заболевание. Об этом еще предстоит многое узнать. Важно оставаться на связи со своим врачом и сообщать ему, если вы не думаете, что ваш план лечения работает.
Разговор с врачом поможет ему понять вашу ситуацию и порекомендовать эффективное лечение.
.jpg)
