Обзор
Наследственный ангионевротический отек (НАО) вызывает отек и дискомфорт кожи, желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей. Отек верхних дыхательных путей может быть опасным для жизни. Прием лекарств и уменьшение количества триггеров могут уменьшить симптомы и помочь вам поддерживать повседневную жизнь.
Хотя от НАО нет лекарства, существует множество способов предотвратить или уменьшить приступ отека. В последние годы в Соединенных Штатах стали доступны семь новых рецептурных препаратов, которые помогут вам справиться с НАО. До 2009 года единственным доступным лечением были анаболические стероиды.
Эти семь относительно новых лекарств по-разному лечат НАО, и рекомендации по их применению и дозировке различаются. Три лекарства используются для предотвращения симптомов, а четыре из них используются при появлении симптомов НАО. Дети могут использовать некоторые из этих лекарств, но некоторые предназначены только для подростков и взрослых.
Планы управления HAE варьируются от человека к человеку. Ваш врач может помочь вам выбрать лучший курс лечения. Ваш план может включать прием профилактических лекарств или прием лекарств при первых признаках приступа НАО.
Следующие лекарства могут предотвратить появление симптомов или уменьшить их тяжесть.
Профилактическое лечение
Существует три профилактических метода лечения НАО. Эти виды лекарств еще называют профилактическими. Их применяют по-разному, и некоторые из них могут работать на детей.
Ингибитор C1-эстеразы для внутривенного введения, человек (Cinryze)
Этот профилактический препарат доступен для взрослых и детей в возрасте от шести лет и старше. Он известен как ингибитор эстеразы C1. Вы можете вводить это лекарство внутривенно в руку дома после тренировки или в кабинете врача.
Ваша доза будет варьироваться от 500 до 2500 единиц плюс стерильная вода. Вам необходимо получать дозу каждые три или четыре дня, чтобы предотвратить приступы НАО. Прием дозы занимает от 5 до 10 минут.
Ингибитор C1-эстеразы подкожный, человек (Haegarda)
Это тоже ингибитор С1-эстеразы, но только для подростков и взрослых, а не для детей. Это лекарство можно вводить под кожу в нескольких частях тела, включая живот, предплечья и бедра.
Вы можете ввести его самостоятельно дома после получения инструкции от врача. Лекарство нужно будет принимать каждые три-четыре дня. Доза варьируется в зависимости от веса тела и плана лечения.
Ланаделумаб-флайо (Тахзыро)
Это ингибитор калликреина для предотвращения приступов HAE у взрослых и детей старше 12 лет. После тренировки у медицинского работника вы можете вводить его дома под кожу.
Начальная доза обычно составляет 300 мг каждые две недели. Вы можете принимать лекарство каждые четыре недели, если у вас не будет приступа HAE в течение шести месяцев или дольше.
Управление во время приступа
Есть четыре лекарства, которые вы можете использовать во время приступа НАО. Вы можете использовать одни дома, в то время как медицинский работник должен назначить другие.
Помните, что отек в горле может быть опасным для жизни. Если вы испытаете это, немедленно обратитесь за медицинской помощью в дополнение к этим лекарствам.
Ингибитор C1-эстеразы, человек (Berinert)
Это ингибитор C1, который вы вводите внутривенно дома или в кабинете врача. Вы принимаете его, когда испытываете первые симптомы приступа НАО. Лекарство могут принимать как взрослые, так и дети, и ваша доза зависит от веса вашего тела.
Икатибант для инъекций (Фиразыр)
Этот антагонист рецептора брадикинина B2 предназначен только для взрослых. Вы можете ввести дозу в домашних условиях под кожу живота при появлении признаков острого приступа НАО.
Иногда во время приступа может потребоваться принять более одной дозы лекарства. Между приемами следует подождать шесть часов и вводить лекарство не более трех раз в течение 24-часового окна.
Экаллантид (Кальбитор)
Это лекарство может использовать ваш врач только при появлении признаков приступа НАО. Это ингибитор калликреина, который врач должен вводить под кожу живота, плеча или бедра. Ваш врач может отслеживать любые возможные аллергические реакции на лекарство после приема.
Ингибитор C1-эстеразы, рекомбинантный (Ruconest)
Это ингибитор С1, который вы вводите внутривенно. Взрослые и подростки могут самостоятельно принимать это лекарство дома при появлении признаков приступа НАО. Вы также можете получить его под наблюдением врача.
Средняя доза составляет 50 Ед / кг, инъекция занимает около пяти минут.
Способы снизить вероятность приступа
Не всегда удается предотвратить приступ НАО, но есть некоторые ситуации, которые могут его спровоцировать. Вы можете попытаться избежать этих случаев, чтобы снизить вероятность приступа HAE.
Триггеры для атак HAE могут включать:
- стресс, эмоциональный или физический
- беспокойство
- стоматологические и другие операции
- болезни, такие как простуда и грипп
- менструация и беременность
- повторяющиеся физические действия, такие как набор текста, письмо и работа в саду
- определенные лекарства, такие как оральные контрацептивы, заместительная гормональная терапия и ингибиторы АПФ
Поговорите со своим врачом о том, как управлять этими триггерами и искать краткосрочное лечение в таких ситуациях, как стоматологическая работа, операция и беременность. Также может помочь поддержание позитивного настроя, соблюдение привычек здорового образа жизни и регулярные посещения врача для выполнения плана лечения.
Забрать
Существует несколько вариантов лечения для предотвращения или уменьшения приступов НАО. Поговорите со своим врачом о наиболее подходящем для вас плане лечения НАО. Ваш врач может также порекомендовать внести определенные изменения в образ жизни, чтобы избежать триггеров НАО. Вместе лекарства и предотвращение триггеров могут помочь вам эффективно управлять своим состоянием.
