Миелофиброз (МФ) - это хроническая форма рака крови, при которой рубцовая ткань в костном мозге замедляет выработку здоровых клеток крови. Нехватка клеток крови вызывает многие симптомы и осложнения МФ, такие как усталость, легкие синяки, лихорадка, боли в костях или суставах.
Многие люди не испытывают никаких симптомов на ранних стадиях болезни. По мере прогрессирования заболевания могут появиться симптомы и осложнения, связанные с аномальным количеством клеток крови.
Очень важно работать с врачом для проактивного лечения МФ, особенно как только вы начинаете испытывать симптомы. Лечение может помочь снизить риск осложнений и увеличить выживаемость.
Вот подробные сведения о возможных осложнениях МФ и о том, как снизить риск.
Увеличенная селезенка
Селезенка помогает бороться с инфекциями и отфильтровывает старые или поврежденные клетки крови. В нем также хранятся эритроциты и тромбоциты, которые способствуют свертыванию крови.
Когда у вас МФ, костный мозг не может производить достаточное количество кровяных телец из-за рубцов. В конечном итоге клетки крови производятся вне костного мозга в других частях вашего тела, например, в селезенке.
Это называется экстрамедуллярным кроветворением. Селезенка иногда становится ненормально большой, так как ей труднее вырабатывать эти клетки.
Увеличенная селезенка (спленомегалия) может вызывать неприятные симптомы. Это может вызвать боль в животе, когда толкается к другим органам, и заставляет вас чувствовать сытость, даже если вы мало поели.
Опухоли (доброкачественные новообразования) в других частях тела.
Когда клетки крови производятся вне костного мозга, доброкачественные опухоли развивающихся клеток крови иногда образуются в других частях тела.
Эти опухоли могут вызвать кровотечение в желудочно-кишечном тракте. Это может вызвать кашель или срыгивание крови. Опухоли также могут сдавливать спинной мозг или вызывать судороги.
Портальная гипертензия
Кровь течет от селезенки к печени по воротной вене. Повышенный кровоток к увеличенной селезенке при МП вызывает повышенное кровяное давление в воротной вене.
Повышение артериального давления иногда приводит к попаданию избыточной крови в желудок и пищевод. Это может привести к разрыву более мелких вен и вызвать кровотечение. Около 7 процентов людей с МФ испытывают это осложнение.
Низкое количество тромбоцитов
Тромбоциты в крови помогают крови свертываться после травмы. Количество тромбоцитов может упасть ниже нормы по мере прогрессирования МФ. Низкое количество тромбоцитов называется тромбоцитопенией.
Без достаточного количества тромбоцитов ваша кровь не может свертываться должным образом. Это может вызвать более легкое кровотечение.
Боль в костях и суставах
МФ может укрепить ваш костный мозг. Это также может привести к воспалению соединительных тканей вокруг костей. Это приводит к боли в костях и суставах.
Подагра
МФ заставляет организм производить больше мочевой кислоты, чем обычно. Если мочевая кислота кристаллизуется, она иногда оседает в суставах. Это называется подагрой. Подагра может вызвать опухшие и болезненные суставы.
Тяжелая анемия
Низкое количество эритроцитов, известное как анемия, является распространенным симптомом МФ. Иногда анемия становится тяжелой и вызывает изнуряющую усталость, синяки и другие симптомы.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)
Примерно у 15-20 процентов людей МФ прогрессирует до более тяжелой формы рака, известной как острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). ОМЛ - это быстро прогрессирующий рак крови и костного мозга.
Лечение осложнений МФ
Ваш врач может назначить различные методы лечения осложнений, связанных с МФ. К ним относятся:
- Ингибиторы JAK, включая руксолитиниб (Jakafi) и федратиниб (Inrebic)
- иммуномодулирующие препараты, такие как талидомид (Thalomid), леналидомид (Revlimid), интерфероны и помалидомид (Pomalyst)
- кортикостероиды, такие как преднизон
- хирургическое удаление селезенки (спленэктомия)
- андрогенная терапия
- химиотерапевтические препараты, такие как гидроксимочевина
Снижение риска осложнений МФ
Чтобы справиться с МФ, необходимо работать с врачом. Частое наблюдение - ключ к снижению риска осложнений МФ. Ваш врач может потребовать, чтобы вы приходили на анализ крови и медицинский осмотр один или два раза в год или так часто, как раз в неделю.
Если в настоящее время у вас нет симптомов и у вас есть МФ с низким риском, нет никаких доказательств того, что вам поможет более раннее вмешательство. Ваш врач может подождать, чтобы начать лечение, пока ваше состояние не улучшится.
Если у вас есть симптомы или МФ среднего или высокого риска, ваш врач может назначить лечение.
Ингибиторы JAK руксолитиниб и федратиниб нацелены на патологический путь передачи сигналов, вызванный общей мутацией гена MF.Было показано, что эти препараты значительно уменьшают размер селезенки и устраняют другие ослабляющие симптомы, включая боль в костях и суставах. Исследования показывают, что они могут значительно снизить риск осложнений и увеличить выживаемость.
Трансплантация костного мозга - единственное лечение, которое потенциально может вылечить МФ. Он включает в себя введение стволовых клеток от здорового донора, которые заменяют дефектные стволовые клетки, вызывающие симптомы МФ.
Эта процедура несет в себе значительные и потенциально опасные для жизни риски. Обычно это рекомендуется только молодым людям без других ранее существовавших заболеваний.
Новые методы лечения МФ постоянно разрабатываются. Постарайтесь быть в курсе последних исследований в области MF и спросите своего врача, следует ли вам рассматривать возможность участия в клиническом исследовании.
Вывод
Миелофиброз - это редкий рак, при котором рубцы не позволяют костному мозгу производить достаточно здоровых клеток крови. Если у вас МФ среднего или высокого риска, несколько методов лечения могут устранить симптомы, снизить риск осложнений и потенциально увеличить выживаемость.
Многие текущие испытания продолжают изучать новые методы лечения. Оставайтесь на связи со своим врачом и обсудите, какое лечение может вам подойти.
