Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) - это заболевание легких, которое возникает в результате образования рубцовой ткани глубоко внутри легких.
Рубцевание прогрессивно ухудшается. Это затрудняет дыхание и удерживает достаточный уровень кислорода в кровотоке.
Постоянный низкий уровень кислорода вызывает множество осложнений по всему телу. Главный симптом - одышка, которая может привести к усталости и другим проблемам.
Раннее лечение идиопатического фиброза легких (IPF)
IPF - это прогрессирующее заболевание, что означает, что симптомы со временем ухудшаются, и ключевым моментом является раннее лечение. В настоящее время не существует лекарства от ИЛФ, а рубцы невозможно вылечить или удалить.
Однако существуют методы лечения, которые помогают:
- поддерживать здоровый образ жизни
- управлять симптомами
- медленное прогрессирование болезни
- поддерживать качество жизни
Какие виды лекарств доступны?
Варианты лечения включают два одобренных антифибротических (против рубцовых) препарата.
Пирфенидон
Пирфенидон - антифибротический препарат, который может замедлить прогрессирование повреждения легочной ткани. Обладает антифибротическими, противовоспалительными и антиоксидантными свойствами.
Пирфенидон был связан с:
- улучшенная выживаемость
- снижение прогрессирования заболевания
Нинтеданиб
Нинтеданиб - еще один антифибротический препарат, похожий на пирфенидон, который, как было показано в клинических испытаниях, замедляет прогрессирование IPF.
Для большинства людей с ИЛФ, у которых нет основного заболевания печени, одобренными методами лечения являются пирфенидон или нинтеданиб.
Текущих данных недостаточно, чтобы выбирать между пирфенидоном и нинтеданибом.
При выборе между ними следует учитывать ваши предпочтения и допуски, особенно в отношении потенциальных негативных последствий.
К ним относятся диарея и отклонения тестов функции печени при приеме нинтеданиба и тошнота и сыпь при приеме пирфенидона.
Таблетки кортикостероидов
Кортикостероиды, такие как преднизон, могут уменьшить воспаление в легких, но больше не являются обычной частью повседневной терапии для людей с ИЛФ, поскольку не была доказана их эффективность или безопасность.
N-ацетилцистеин (пероральный или аэрозольный)
N-ацетилцистеин - это антиоксидант, который был изучен для использования у людей с диагнозом ИЛФ. Результаты клинических испытаний неоднозначны.
Подобно кортикостероидам, N-ацетилцистеин больше не используется в повседневной терапии.
Другие возможные лекарственные препараты включают:
- ингибиторы протонной помпы, которые блокируют выработку кислоты в желудке (вдыхание избытка желудочной кислоты связано и может способствовать возникновению IPF)
- иммунодепрессанты, такие как микофенолат и азатиоприн, которые могут лечить аутоиммунные расстройства и помогают предотвратить отторжение пересаженного легкого
Кислородная терапия при ИЛФ
Ваш врач может также порекомендовать другие варианты лечения. Кислородная терапия может помочь вам легче дышать, особенно во время упражнений и других занятий.
Дополнительный кислород может уменьшить проблемы, связанные с низким уровнем кислорода в крови, такие как усталость в краткосрочной перспективе.
Другие преимущества все еще изучаются.
Трансплантация легких при IPF
Вы можете быть кандидатом на трансплантацию легких. Когда-то трансплантаты легких предназначались для более молодых реципиентов. Но теперь их обычно предлагают людям старше 65 лет, которые в остальном здоровы.
Экспериментальные методы лечения
В настоящее время исследуются несколько новых потенциальных методов лечения ИЛФ.
У вас есть возможность подать заявку на участие в различных клинических испытаниях, направленных на поиск новых способов профилактики, диагностики и лечения широкого спектра заболеваний легких, включая IPF.
Вы можете найти клинические испытания в CenterWatch, который отслеживает основные исследования по доступным для поиска темам.
Национальный институт сердца, легких и крови предоставляет информацию о том, как работают клинические испытания, о рисках и преимуществах, а также о многом другом.
Какие виды немедицинских вмешательств могут помочь?
Изменение образа жизни и другие немедицинские методы лечения могут помочь вам сохранить здоровье и улучшить качество вашей жизни.
Вот несколько рекомендаций.
Похудеть или поддерживать нормальный вес
Поговорите со своим врачом о здоровых способах снижения веса или управления им. Избыточный вес иногда может способствовать затруднению дыхания.
Хватит курить
Курение - одна из худших вещей, которые вы можете сделать со своими легкими. Сейчас, более чем когда-либо, крайне важно не допустить, чтобы эта привычка причиняла еще больший вред.
Делайте ежегодные прививки
Поговорите со своим врачом о ежегодных вакцинах от гриппа и обновленных вакцинах от пневмонии и коклюша. Это может помочь защитить ваши легкие от инфекции и дальнейшего повреждения.
Следите за уровнем кислорода
Используйте домашний пульсоксиметр, чтобы контролировать насыщение крови кислородом. Часто цель состоит в том, чтобы уровень кислорода был не менее 90 процентов.
Участвуйте в легочной реабилитации
Легочная реабилитация - это многогранная программа, которая стала основой лечения IPF. Он направлен на улучшение повседневной жизни людей с ИЛФ, а также на уменьшение одышки как в состоянии покоя, так и при физических нагрузках.
Ключевые особенности включают:
- дыхательные и кондиционирующие упражнения
- управление стрессом и тревогой
- эмоциональная поддержка
- консультации по питанию
- обучение пациентов
Какие типы групп поддержки доступны?
Также есть системы поддержки. Это может существенно повлиять на качество вашей жизни и взгляды на жизнь с IPF.
Фонд легочного фиброза имеет доступную для поиска базу данных местных групп поддержки, а также несколько онлайн-сообществ.
Эти ресурсы неоценимы, когда вы приходите к пониманию своего диагноза и изменений, которые он может принести в вашу жизнь.
Каковы перспективы для людей с ИЛФ?
Хотя от ИЛФ нет лекарства, существуют варианты лечения, позволяющие контролировать симптомы и улучшать качество жизни. К ним относятся:
- наркотики
- медицинские вмешательства
- изменения образа жизни
