Обзор
Термин «миелодиспластические синдромы» (МДС) относится к группе связанных состояний, которые влияют на способность вашего организма вырабатывать здоровые клетки крови. Это разновидность рака крови.
Внутри большинства крупных костей находится жирная губчатая ткань, называемая костным мозгом. Именно здесь «пустые» стволовые клетки превращаются в незрелые клетки крови (так называемые бласты).
Им суждено стать либо зрелыми:
- красные кровяные тельца (эритроциты)
- тромбоцит
- лейкоциты (WBC)
Этот процесс называется кроветворением.
Когда у вас есть МДС, ваш костный мозг все еще может производить стволовые клетки, которые становятся незрелыми клетками крови. Однако многие из этих клеток не развиваются в здоровые зрелые клетки крови.
Некоторые умирают, не покидая костного мозга. Другие, попавшие в ваш кровоток, могут не функционировать нормально.
Результатом является низкое количество одного или нескольких типов клеток крови (цитопении), которые имеют аномальную форму (диспластические).
Симптомы МДС
Симптомы МДС зависят от стадии заболевания и типов пораженных клеток крови.
МДС - заболевание прогрессирующее. На ранних стадиях обычно нет симптомов. На самом деле, это часто обнаруживается случайно, когда обнаруживается низкое количество клеток крови, когда анализы крови проводятся по другой причине.
На более поздних стадиях низкий уровень клеток крови вызывает различные симптомы в зависимости от типа пораженных клеток. Если поражено более одного типа клеток, у вас могут быть несколько типов симптомов.
Эритроциты (эритроциты)
Эритроциты переносят кислород по всему телу. Низкое количество эритроцитов называется анемией. Это наиболее частая причина симптомов МДС, которая может включать:
- усталость / чувство усталости
- слабое место
- бледная кожа
- одышка
- грудная боль
- головокружение
Лейкоциты (лейкоциты)
Лейкоциты помогают вашему телу бороться с инфекциями. Низкое количество лейкоцитов (нейтропения) связано с симптомами бактериальных инфекций, которые различаются в зависимости от того, где происходит инфекция. Часто бывает жар.
Общие места заражения включают:
- легкие (пневмония): кашель и одышка
- мочевыводящие пути: болезненное мочеиспускание и кровь в моче
- носовые пазухи: заложенный нос и боль над носовыми пазухами лица
- кожа (целлюлит): красные теплые участки, из которых может стекать гной
Тромбоциты
Тромбоциты помогают организму образовывать сгустки и кровотечения. Симптомы низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения) могут включать:
- легкие синяки или кровотечения, которые трудно остановить
- петехии (плоские точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением)
Осложнения миелодиспластических синдромов
Когда количество кровяных телец становится очень низким, могут развиться осложнения. Они разные для каждого типа клеток крови. Вот несколько примеров:
- тяжелая анемия: изнуряющая усталость, проблемы с концентрацией внимания, спутанность сознания, неспособность стоять из-за головокружения
- тяжелая нейтропения: повторяющиеся и очень опасные для жизни инфекции
- тяжелая тромбоцитопения: кровотечение из носа, которое не прекращается, кровоточивость десен, опасное для жизни внутреннее кровотечение, например, из язвы, которую трудно остановить
Со временем МДС может трансформироваться в другой рак крови, называемый острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). По данным Американского онкологического общества, это происходит примерно у одной трети людей с МДС.
Причины или факторы риска
Часто причина МДС неизвестна. Однако некоторые вещи повышают риск его получения, в том числе:
- пожилой возраст: по данным MDS Foundation, три четверти людей с MDS в возрасте 60 лет и старше
- предшествующее лечение химиотерапией
- предшествующее лечение лучевой терапией
Длительное воздействие определенных химикатов и веществ также может увеличить ваш риск. Некоторые из этих веществ:
- табачный дым
- пестициды
- удобрения
- растворители, такие как бензол
- тяжелые металлы, такие как ртуть и свинец
Типы миелодиспластических синдромов
Классификация миелодиспластических синдромов Всемирной организации здравоохранения основана на:
- вид затронутых клеток крови
- процент незрелых клеток (бластов)
- количество диспластических (аномальных) клеток
- наличие кольцевых сидеробластов (эритроцитов, в центре которых собрано дополнительное железо)
- изменения хромосом в клетках костного мозга
МДС с однолинейной дисплазией (МДС-УД)
- низкое количество одного типа клеток крови в кровотоке
- диспластические клетки этого типа клеток крови в костном мозге
- костный мозг содержит менее 5% бластов
МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-РС)
- низкое количество эритроцитов в кровотоке
- диспластические эритроциты и 15 или более процентов кольцевых сидеробластов в костном мозге
- костный мозг содержит менее 5% бластов
- Лейкоциты и тромбоциты в норме по количеству и форме
МДС с многолинейной дисплазией (МДС-МД)
- низкое количество хотя бы одного типа клеток крови в кровотоке
- не менее 10 процентов клеток крови двух или более типов диспластичны в костном мозге
- костный мозг содержит менее 5% бластов
МДС с избытком бластов-1 (MDS-EB1)
- низкое количество хотя бы одного типа клеток крови в кровотоке
- диспластические клетки тех типов клеток крови в костном мозге
- костный мозг содержит от 5 до 9 процентов бластов
МДС с избытком бластов-2 (МДС-EB2)
- низкое количество хотя бы одного типа клеток крови в кровотоке
- диспластические клетки этих типов клеток крови и от 10 до 19 процентов бластов в костном мозге
- кровоток содержит от 5 до 19 процентов бластов
МДС, несекретный (МДС-У)
- низкое количество хотя бы одного типа клеток крови в кровотоке
- менее 10 процентов этих типов клеток диспластичны в костном мозге
МДС, связанный с изолированным del (5q)
- клетки костного мозга имеют изменение хромосомы, называемое del (5q), что означает, что часть хромосомы 5 удалена
- низкое количество эритроцитов в кровотоке
- количество тромбоцитов в кровотоке нормальное или высокое
- костный мозг содержит менее 5% бластов
Когда в костном мозге содержится 20 или более процентов бластов, диагноз меняется на ОМЛ. Обычно меньше 5 процентов.
Как лечится МДС
По разным причинам используются три типа лечения.
Поддерживающая терапия
Это используется для улучшения вашего самочувствия, улучшения симптомов и предотвращения осложнений от МДС.
- переливание крови: эритроциты или тромбоциты вводятся через ваши вены для улучшения очень низкого количества эритроцитов или тромбоцитов.
- антибиотики: используются для лечения или снижения риска инфекций, которые могут возникнуть из-за низкого уровня лейкоцитов.
- факторы роста: могут быть назначены различные факторы роста, чтобы помочь вашему костному мозгу быстрее вырабатывать лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, чтобы создать низкие показатели крови
Лечение для замедления прогрессирования МДС
Низкоинтенсивная химиотерапия
Это более слабые препараты, которые назначают в более низких дозах, что снижает вероятность того, что они вызовут серьезные побочные эффекты.
- азацитидин
- децитабин
Химиотерапия высокой интенсивности
Это сильнодействующие препараты, которые назначают в высоких дозах, поэтому они более токсичны. Есть большая вероятность, что они вызовут серьезные побочные эффекты. Эти препараты используются для лечения МДС, трансформированного в ОМЛ, или перед трансплантацией стволовых клеток.
- цитарабин
- даунорубицин
- идарубицин
Иммунотерапия
Иммунотерапия, также называемая биологической терапией, помогает защитным системам вашего организма бороться с болезнями. Есть несколько разных типов.
Лечение длительной ремиссии
Трансплантация стволовых клеток (ранее называвшаяся трансплантацией костного мозга) - единственный доступный вариант, который может вызвать длительную ремиссию МДС.
Сначала назначают высокие дозы химиотерапии, чтобы разрушить стволовые клетки в костном мозге. Затем их заменяют здоровыми донорскими стволовыми клетками.
Прогноз
Сложные системы баллов используются для отнесения человека с МДС к группе более низкого или высокого риска на основании:
- Подтип МДС
- количество типов клеток крови с низким содержанием и их тяжесть
- процент бластов в костном мозге
- наличие хромосомных изменений
Группы показывают, как МДС может прогрессировать у этого человека, если его не лечить. Они не говорят вам, как он может реагировать на лечение.
МДС с более низким риском имеет тенденцию к медленному прогрессированию. Могут пройти годы, прежде чем он вызовет серьезные симптомы, поэтому его не лечат агрессивно.
МДС высокого риска имеет тенденцию быстро прогрессировать и раньше вызывать серьезные симптомы. Кроме того, он с большей вероятностью превратится в AML, поэтому к нему относятся более агрессивно.
Ваш лечащий врач изучит вашу группу риска, а также множество других факторов, специфичных для вас и вашего МДС, чтобы определить варианты лечения, которые лучше всего подходят для вас.
Как диагностируется МДС
Для диагностики и определения подтипа МДС используются несколько тестов.
- Общий анализ крови (ОАК). Этот анализ крови показывает количество клеток крови каждого типа. Один или несколько типов будут низкими, если у вас MDS.
- Мазок периферической крови. Для этого теста капля вашей крови помещается на предметное стекло и исследуется под микроскопом. Его проверяют, чтобы определить процентное содержание каждого типа клеток крови и наличие диспластических клеток.
- Аспирация и биопсия костного мозга. Этот тест включает введение полой иглы в центр бедра или грудины. Жидкость из костного мозга отсасывается (отсасывается) и отбирается образец ткани. Образец ткани анализируется, чтобы определить процентное содержание каждого типа клеток крови, процент бластов и увидеть, содержит ли ваш костный мозг аномально высокое количество клеток. Для подтверждения диагноза МДС требуется биопсия костного мозга.
- Цитогенетический анализ. В этих тестах используются образцы крови или костного мозга для поиска изменений или делеций в ваших хромосомах.
Вывод
МДС - это тип рака крови, при котором костный мозг не может производить достаточное количество функционирующих клеток крови. Есть несколько разных подтипов, и состояние может прогрессировать быстро или медленно.
Химиотерапия может использоваться для замедления прогрессирования МДС, но для достижения долговременной ремиссии необходима трансплантация стволовых клеток.
При появлении таких симптомов, как анемия, кровотечение и рецидивирующие инфекции, доступны различные методы лечения.
