Диффузная внутренняя глиома моста (DIPG)

Что такое ДИПГ?

Диффузная внутренняя глиома моста (DIPG) - это агрессивный тип детской раковой опухоли, которая формируется в стволе головного мозга. Это область в основании вашего мозга, которая соединяет мозг с позвоночником. Ствол мозга контролирует большинство ваших основных функций: зрение, слух, разговор, ходьбу, прием пищи, дыхание, частоту сердечных сокращений и многое другое.

Глиомы - это опухоли, которые растут из глиальных клеток, которые встречаются по всей нервной системе. Они окружают и поддерживают нервные клетки, называемые нейронами.

DIPG трудно поддается лечению, и чаще всего он развивается у детей в возрасте от 5 до 9 лет. Однако DIPG может повлиять на любого человека в любом возрасте. Состояние редкое. В США около 300 детей в год получают диагноз DIPG.

Как он оценивается?

Как и другие виды рака, DIPG классифицируется в зависимости от природы опухоли. Опухолевые клетки низкой степени злокачественности (степень I или степень II) наиболее близки к нормальным клеткам. Опухоль I степени считается пилоцитарной, а опухоль II степени называется фибриллярной. Это наименее агрессивные стадии опухолей.

Опухоли высокой степени злокачественности (III или IV степень) являются наиболее агрессивными опухолями. Опухоль III степени является анапластической, а глиома IV степени также известна как мультиформная глиобластома. Опухоли DIPG растут, вторгаясь в здоровую ткань мозга.

Поскольку опухоли DIPG расположены в такой чувствительной области, часто небезопасно брать небольшой образец ткани для исследования - процедура, известная как биопсия. Когда они увеличиваются в размерах и их легче поддается биопсии, они обычно относятся к III или IV степени.

Какие симптомы?

Поскольку опухоль поражает черепные нервы, некоторые из самых ранних признаков DIPG можно увидеть на лице. Есть 12 черепных нервов, которые контролируют мимику, зрение, запах, вкус, слезы и многие другие функции, связанные с лицевыми мышцами и чувствами.

Первоначальные симптомы DIPG включают изменения в лицевых мышцах вашего ребенка, обычно затрагивающие глаза и веки. Вашему ребенку может быть трудно смотреть в сторону. Веки могут опускаться, и ребенок не сможет полностью закрыть оба века. Двойное зрение также может быть проблемой. Обычно симптомы поражают оба глаза, а не только один.

Опухоли DIPG могут быстро расти, а это означает, что новые симптомы могут появиться без предупреждения. Одна сторона лица может обвиснуть. У вашего ребенка могут внезапно возникнуть проблемы со слухом, жеванием и глотанием. Симптомы могут распространяться на конечности, вызывая слабость в руках и ногах и затрудняя стояние и ходьбу.

Если опухоль вызывает нарушение потока спинномозговой жидкости вокруг головного мозга, что затем увеличивает давление внутри черепа (гидроцефалия), симптомы могут включать болезненную головную боль, а также тошноту и рвоту.

Что вызывает DIPG?

Исследователи все еще изучают причины и факторы риска DIPG. Они идентифицировали пару генетических мутаций, связанных с DIPG, но необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять происхождение этого состояния.

Как это диагностируется?

В дополнение к физическому осмотру ваш врач, скорее всего, проведет несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз. Два визуализирующих теста могут выявить опухоли, растущие в головном мозге. Один - это компьютерная томография (КТ), а другой - магнитно-резонансная томография (МРТ).

При компьютерной томографии используются специальные рентгеновские технологии и компьютеры для создания изображений поперечного сечения (также известных как срезы) определенной части тела. КТ обычно более детализирована, чем рентген.

МРТ использует радиоволны и большое магнитное поле для создания изображений внутри тела. МРТ помогает отличить опухоль от нормальной ткани и опухоль, которая может быть связана с опухолью.

Биопсия также может помочь определить, является ли опухоль злокачественной, но хирурги не могут безопасно выполнить эту процедуру на многих опухолях DIPG.

Как лечится?

Лучевая терапия является основной терапией для детей, у которых впервые диагностирован рак DIPG. Обычно его назначают детям старше 3 лет. Лечение включает в себя высокоэнергетические рентгеновские лучи, которые убивают раковые клетки и уменьшают опухоли. Радиация по-прежнему является временным лечением и не рассматривается как лекарство от DIPG.

Химиотерапия, при которой для уничтожения раковых клеток используются сильнодействующие химические вещества, иногда применяется вместе с лучевой терапией. Но это комбинированное лечение также не является постоянным лекарством.

Хирургическое вмешательство применяется редко из-за большого риска оперирования опухолей, расположенных так близко к стволу головного мозга, у маленького ребенка. В некоторых случаях хирургическим путем удаляется как можно больше опухоли. Но для многих детей операция просто не является вариантом лечения.

Два исследования показали обнадеживающие результаты в выявлении генетической мутации, которую можно лечить с помощью лекарств. Исследователи из Проекта детского онкологического генома Университета Сент-Джуд-Вашингтон обнаружили, что почти 80 процентов опухолей DIPG содержат специфическую мутацию в гене гистона белка H3. В экспериментах на животных препараты, известные как ингибиторы PRC2 и BET, помогли блокировать активность гистона H3, предотвращая рост опухолей и продлевая жизнь.

Второе исследование, в котором изучалась роль фермента PRC2, показало, что препарат под названием таземетостат (ингибитор PRC2) снижает рост клеток DIPG. По поводу этих методов лечения необходимы дополнительные исследования, но ученые с энтузиазмом относятся к потенциалу нацеливания на гистон H3 или PRC2 и продления жизни и улучшения качества жизни молодых онкологических больных.

Чтобы поддержать многообещающие исследования, в декабре 2017 года фонд Michael Mosier Defeat DIPG Foundation и ChadTough Foundation предоставили исследовательские гранты и стипендии на сумму более 1 миллиона долларов. У родителей детей с этим заболеванием есть основания для надежды.

Каковы перспективы?

Диагноз DIPG может изменить жизнь. Состояние в настоящее время считается смертельным. Но поиск лекарства - активная область исследований во всем мире, и в настоящее время проводятся клинические испытания. Чтобы узнать больше о текущих или предстоящих клинических испытаниях, посетите https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

Исследователи пытаются узнать как можно больше об этом заболевании в надежде получить длительное лечение или найти способы предотвратить развитие DIPG у детей, у которых есть связанные с ним генетические мутации.