Как диагностируется хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)?

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - наиболее распространенный тип лейкемии среди западных стран. Ежегодно во всем мире диагностируется около 191 000 случаев ХЛЛ.

Читайте дальше, чтобы узнать, как диагностируется и назначается ХЛЛ, и каковы прогнозы, если у вас или у кого-то, кого вы любите, этот рак крови.

Что такое ХЛЛ?

ХЛЛ - это медленнорастущий лейкоз, поражающий лейкоциты (лейкоциты), известные как лимфоциты.

При ХЛЛ ваше тело производит аномальные (аберрантные) лимфоциты, которые мешают нормальному функционированию здоровых лимфоцитов. Это затрудняет защиту здоровых лимфоцитов от болезней.

Клетки CLL могут поставить под угрозу вашу иммунную систему и уменьшить количество вырабатываемых вами эритроцитов (эритроцитов) и тромбоцитов.

Как диагностируется ХЛЛ?

Когда у большинства пациентов впервые диагностируется ХЛЛ, симптомы практически отсутствуют. Онколог или другой медицинский работник может заподозрить ХЛЛ, если результаты обычного анализа крови окажутся ненормальными.

В этом случае вы пройдете дополнительные обследования и тесты, чтобы определить причину ваших результатов.

Физический осмотр

В начале вашего визита медицинский работник спросит о любых симптомах, которые у вас есть, в том числе о том, когда они появились, как часто они возникают и насколько интенсивны.

Они также спросят о вашем индивидуальном и семейном медицинском анамнезе и факторах риска, связанных с ХЛЛ.

Затем во время обследования медицинский работник будет искать, слушать и прощупывать признаки, указывающие на ХЛЛ, наиболее распространенными из которых являются увеличение лимфатических узлов на шее, подмышках или паху. Клетки CLL можно найти в селезенке и печени.

Менее распространенные симптомы могут включать:

• крайняя усталость
• необъяснимая потеря веса (не менее 10 процентов вашего веса за последние 6 месяцев)
• лихорадка, которая длится не менее 2 недель
• обливание ночного пота

Анализы крови

Анализы крови часто являются первыми тестами, которые необходимо выполнить, и их обычно достаточно для диагностики ХЛЛ. Эти тесты могут включать следующие типы.

Общий анализ крови с дифференциалом

Полный анализ крови с дифференциалом измеряет различные типы клеток крови в вашем организме, такие как эритроциты (эритроциты), лейкоциты и тромбоциты. Он также определяет количество имеющихся у вас лейкоцитов каждого типа.

Если ваши результаты показывают лимфоцитоз или присутствие слишком большого количества лимфоцитов (более 10 000 на мм³), это может указывать на ХЛЛ. Количество эритроцитов и тромбоцитов также может быть ниже, чем обычно.

Проточной цитометрии

Проточная цитометрия - это лабораторный тест, в котором используется специальный аппарат для подтверждения вашего диагноза ХЛЛ. Он находит, идентифицирует и подсчитывает клетки CLL путем поиска ключевых маркеров внутри клеток или на их поверхности.

Исследование костного мозга

Чтобы определить, есть ли у вас цитопения, можно провести анализ костного мозга. Это также может помочь определить, насколько далеко продвинулся ваш рак.

Во время аспирации костного мозга в заднюю часть бедренной кости вводят иглу для сбора образцов костного мозга.

Биопсия костного мозга будет выполнена вскоре после аспирации.

Если у вас ХЛЛ, результаты анализа костного мозга могут показать:

• костный мозг со слишком большим количеством клеток, образующих кровь
• количество нормальных клеток в костном мозге, которые были заменены клетками CLL
• модель распространения ХЛЛ в костном мозге, которая может быть:
  • узловатая или интерстициальная (небольшие скопления ячеек), что может указывать на лучший внешний вид
  • диффузный или рассеянный, что может ухудшить прогноз

Визуальные тесты

КТ и ПЭТ-КТ сканирование

КТ может показать увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

ПЭТ-сканирование может быть выполнено с вашей компьютерной томографией в комбинированном тесте, называемом ПЭТ-КТ-сканированием.

ПЭТ-КТ может указывать на рост или распространение рака, что подтверждается участками радиоактивной глюкозы, которые легко поглощаются клетками ХЛЛ. ПЭТ-сканирование также может обеспечить более детальное изображение сканированной области на вашем компьютерном томографе.

УЗИ

Ультразвук можно использовать, чтобы увидеть, увеличены ли ваша печень, селезенка или лимфатические узлы.

Генетические и молекулярные тесты

Эти тесты смотрят на изменения в определенных хромосомах или генах. В некоторых случаях части хромосом могут отсутствовать или удалены.

Делеции в частях хромосом 11 и 17 могут указывать на худшее мировоззрение и более короткое время выживания. С другой стороны, когда части хромосомы 13 отсутствуют, этот тип заболевания связан с лучшими результатами и более длительным временем выживания.

Эти типы тестирования могут включать:

• флуоресцентная гибридизация in situ (FISH)
• полимеразной цепной реакции
• комплементарное или копирующее ДНК (кДНК) секвенирование

Как проводится ХЛЛ?

Определение стадии ХЛЛ помогает определить, когда начинать лечение, а когда следует отложить при тщательном наблюдении.

Система постановки Rai

В США для лечения ХЛЛ чаще всего используется стадия Rai. Он состоит из трех групп риска:

• Низкий риск (стадия 0):
  • лимфоцитоз
  • нет увеличенных лимфатических узлов или органов
  • Количество эритроцитов и тромбоцитов в пределах или около нормального уровня

• Промежуточный риск (стадии 1 и 2):
  • лимфоцитоз
  • увеличенные лимфатические узлы, селезенка или печень
  • Количество эритроцитов и тромбоцитов в пределах или около нормального уровня

• Высокий риск (3 и 4 стадии):
  • лимфоцитоз
  • увеличенные лимфатические узлы, селезенка или печень могут присутствовать или не присутствовать
  • анемия или низкое количество эритроцитов
  • тромбоцитопения или низкое количество тромбоцитов

Каковы перспективы для людей с ХЛЛ?

ХЛЛ имеет более высокую выживаемость, чем многие другие виды рака. Пятилетняя выживаемость составляет около 86 процентов. Это означает, что 86 процентов людей с этим заболеванием живы через 5 лет после постановки диагноза. Однако у лиц старше 75 лет 5-летняя выживаемость снижается до менее 70 процентов.

Средняя выживаемость при ХЛЛ составляет 10 лет, но может варьироваться от 2 до 20 лет и более. Вы можете прожить без лечения от 5 до 20 лет, если находитесь на стадии Раи от 0 до 2.

Стадия и другие факторы, такие как возраст, пол, хромосомные аномалии и особенности ваших CLL-клеток, могут повлиять на ваше конкретное мировоззрение.

Время удвоения лимфоцитов (LDT) - это количество месяцев, необходимое для удвоения количества лимфоцитов. ХЛЛ имеет тенденцию быть более агрессивным у людей с LDT менее года.

Инструмент, обычно используемый для прогнозирования исходов ХЛЛ, - это Международный прогностический индекс хронического лимфоцитарного лейкоза (CLL-IPI). CLL-IPI учитывает возраст, генетические, биохимические и физические данные, чтобы определить ваше мировоззрение.

Какие заболевания можно принять за ХЛЛ?

Другие подобные заболевания, которые врач может исследовать или исключить, включают:

• острый лимфобластный лейкоз
• острый промиелоцитарный лейкоз
• фолликулярная лимфома
• волосатоклеточный лейкоз
• лимфобластная лимфома
• лимфоплазмоцитарная лимфома
• лимфома из клеток мантии
• моноклональный В-клеточный лимфоцитоз
• неходжкинской лимфомы
• пролимфоцитарная лимфома

ХЛЛ также может трансформироваться в более агрессивные виды рака, такие как диффузная В-крупноклеточная лимфома или болезнь Ходжкина.

Вывод

ХЛЛ - это рак крови, поражающий ваши лейкоциты. После медицинского осмотра для диагностики часто используются анализы крови.

В Соединенных Штатах система стадирования Rai является наиболее распространенным подходом к стадированию ХЛЛ.

Факторы риска, такие как возраст и хромосомные аномалии, могут повлиять на результат. Но поскольку ХЛЛ часто растет медленно, выживаемость может составлять до 20 лет и более для людей на стадиях Rai от 0 до 2.