Что такое первичная артериальная гипертензия?
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ранее известная как первичная легочная гипертензия, является редким типом высокого кровяного давления.
ПАУ поражает легочные артерии и капилляры. Эти кровеносные сосуды переносят кровь из правой нижней камеры сердца (правого желудочка) в легкие.
По мере роста давления в легочных кровеносных сосудах сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь в легкие. Со временем это ослабляет сердечную мышцу. В конечном итоге это может привести к сердечной недостаточности и смерти.
Лекарства от ЛАГ пока нет, но есть варианты лечения. Лечение может помочь облегчить симптомы, снизить вероятность осложнений и продлить жизнь.
Симптомы легочной артериальной гипертензии
На ранних стадиях ЛАГ у вас могут не быть заметных симптомов. По мере ухудшения состояния симптомы станут более заметными. Общие симптомы включают:
- затрудненное дыхание
- усталость
- головокружение
- обморок
- давление в груди
- грудная боль
- учащенный пульс
- учащенное сердцебиение
- голубоватый оттенок губ или кожи
- отек лодыжек или ног
- отек с жидкостью внутри живота, особенно на поздних стадиях ЛАГ
Вам может быть трудно дышать во время упражнений или других видов физической активности. В конце концов, дыхание может стать затрудненным и во время отдыха.
Узнайте, как распознать симптомы ЛАГ.
Причины легочной артериальной гипертензии
ЛАГ развивается, когда легочные артерии и капилляры, по которым кровь идет от сердца к легким, сужаются или разрушаются.
Его могут вызвать различные условия, но точная причина неизвестна.
Около 20 процентов случаев ЛАГ передаются по наследству. Это связано с генетическими мутациями, которые могут произойти в BMPR2 ген или другие гены.
Затем мутации могут передаваться через семьи, что позволяет человеку с одной из этих мутаций иметь возможность позже развить ЛАГ.
Другие потенциальные состояния, которые могут быть связаны с развитием ЛАГ, включают:
- хроническое заболевание печени
- врожденный порок сердца
- определенные нарушения соединительной ткани
- определенные инфекции, такие как ВИЧ или шистосомоз
- серповидноклеточная анемия
- употребление определенных токсинов или веществ, включая метамфетамин и запрещенные или прекращенные средства подавления аппетита
В некоторых случаях ЛАГ развивается по неизвестной причине. Это известно как идиопатическая ЛАГ. Узнайте, как диагностируется и лечится идиопатическая ЛАГ.
Диагностика легочной артериальной гипертензии
Если ваш врач подозревает, что у вас может быть ЛАГ, он, скорее всего, назначит один или несколько тестов для оценки ваших легочных артерий и сердца.
Тесты для диагностики ЛАГ могут включать:
- электрокардиограмма, чтобы проверить наличие признаков напряжения или аномальных ритмов в вашем сердце
- эхокардиограмма для изучения структуры и функции вашего сердца и измерения давления в легочной артерии
- рентген грудной клетки, чтобы узнать, увеличены ли ваши легочные артерии или нижняя правая камера вашего сердца
- КТ для поиска тромбов, сужений или повреждений легочных артерий
- катетеризация правых отделов сердца для измерения артериального давления в легочных артериях и правом желудочке сердца
- исследование функции легких для оценки объема и потока воздуха в легкие и из них
- анализы крови для проверки на вещества, связанные с ЛАГ или другими состояниями здоровья
Ваш врач может использовать эти тесты для проверки признаков ЛАГ, а также других потенциальных причин ваших симптомов. Прежде чем диагностировать ЛАГ, они постараются исключить другие возможные причины. Получите дополнительную информацию об этом процессе.
Лечение легочной артериальной гипертензии
В настоящее время нет известного лекарства от ЛАГ, но лечение может облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь.
Лекарства
Чтобы помочь контролировать вашу ЛАГ, ваш врач может прописать одно или несколько из следующих лекарств:
- терапия простациклином для расширения (расширения) кровеносных сосудов
- растворимые стимуляторы гуанилатциклазы для расширения кровеносных сосудов
- антикоагулянты для предотвращения образования тромбов
- класс препаратов, известных как антагонисты рецепторов эндотелина, такие как амбризентан (эти препараты блокируют активность эндотелина, вещества, которое может сужать кровеносные сосуды)
Если ваша ЛАГ связана с другим заболеванием, ваш врач может назначить другие лекарства для лечения этого состояния. Они также могут скорректировать любые лекарства, которые вы в настоящее время принимаете.
Узнайте больше о лекарствах, которые может назначить ваш врач.
Хирургия
В зависимости от степени тяжести ЛАГ врач может порекомендовать хирургическое лечение.
Варианты включают септостомию предсердий или трансплантацию легкого или сердца. Септостомия предсердий может снизить давление в правой части сердца. Пересадка легкого или сердца может заменить поврежденный орган (а).
При септостомии предсердий врач проведет катетер через одну из центральных вен в верхнюю правую камеру сердца. Они сделают отверстие в перегородке верхней камеры. Это полоска ткани между правой и левой сторонами сердца.
Затем ваш врач надует небольшой баллон на кончике катетера, чтобы расширить отверстие, в результате чего кровь сможет течь между верхними камерами вашего сердца. Это снизит давление на правую часть сердца.
Если у вас серьезный случай ЛАГ, связанный с тяжелым заболеванием легких, ваш врач может порекомендовать пересадку легких. Ваш хирург удалит одно или оба ваших легких и заменит их легкими от донора органов.
Если у вас также есть серьезное заболевание сердца или сердечная недостаточность, ваш врач может порекомендовать пересадку сердца в дополнение к пересадке легкого.
Изменения в образе жизни
Изменение диеты, режима упражнений или других повседневных привычек может помочь снизить риск осложнений ЛАГ. К ним относятся:
- придерживаться здоровой диеты
- регулярно заниматься спортом
- поддержание умеренного веса
- бросить курить
Следование рекомендованному врачом плану лечения может помочь облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь. Узнайте больше о вариантах лечения ЛАГ.
Ожидаемая продолжительность жизни при легочной артериальной гипертензии
ЛАГ - прогрессирующее состояние. Это означает, что со временем становится только хуже. У некоторых людей симптомы ухудшаются быстрее, чем у других.
В исследовании 2015 года изучалась 5-летняя выживаемость людей с разными стадиями ЛАГ. Исследователи обнаружили, что по мере прогрессирования заболевания 5-летняя выживаемость снижается.
Вот результаты 5-летней выживаемости, найденные исследователями для каждой стадии или класса ЛАГ:
- Класс 1: от 72 до 88 процентов
- Класс 2: от 72 до 76 процентов
- Класс 3: от 57 до 60 процентов
- Класс 4: от 27 до 44 процентов
Хотя в настоящее время лекарства не существует, недавние достижения в области лечения помогли улучшить прогноз для людей с ЛАГ. Узнайте больше о выживаемости людей с ЛАГ.
Стадии легочной артериальной гипертензии
ЛАГ делится на четыре стадии в зависимости от тяжести симптомов.
Эти этапы основаны на критериях, установленных Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ):
- Класс 1. Состояние не ограничивает вашу физическую активность. Вы не испытываете каких-либо заметных симптомов в периоды обычной физической активности или отдыха.
- Класс 2. Состояние немного ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете заметные симптомы в периоды обычной физической активности, но не во время отдыха.
- Класс 3. Состояние значительно ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете симптомы в периоды незначительной физической нагрузки и обычной физической активности, но не в периоды отдыха.
- Урок 4. Вы не можете выполнять какие-либо физические нагрузки без симптомов. Вы испытываете заметные симптомы даже в периоды отдыха. На этой стадии обычно появляются признаки правосторонней сердечной недостаточности.
Если у вас ЛАГ, стадия вашего состояния повлияет на рекомендуемый врачом подход к лечению. Получите необходимую информацию, чтобы понять, как прогрессирует это состояние.
Другие виды легочной гипертензии
ЛАГ - один из пяти типов легочной гипертензии (ЛГ). Он также известен как группа 1 ЛАГ.
Ниже приведены другие типы PH:
- Группа 2 PH связана с определенными состояниями, которые затрагивают левую часть сердца.
- Группа 3 PH связана с определенными условиями дыхания в легких.
- ЛГ группы 4 может развиться из хронических тромбов в кровеносных сосудах в легкие.
- Группа 5 PH может быть результатом множества других заболеваний.
Некоторые типы ЛГ более поддаются лечению, чем другие.
Найдите минутку, чтобы узнать больше о различных типах PH.
Перспективы для людей с легочной артериальной гипертензией
В последние годы варианты лечения улучшили прогноз для людей с ЛАГ.
Ранняя диагностика и лечение могут помочь облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь с ЛАГ.
Узнайте больше о том, как лечение может повлиять на вашу перспективу при этом заболевании.
Легочная гипертензия у новорожденных
В редких случаях ЛАГ поражает новорожденных. Это явление известно как стойкая легочная гипертензия новорожденного (ПРГН). Это случается, когда кровеносные сосуды, идущие к легким ребенка, не расширяются должным образом после рождения.
Факторы риска PPHN включают:
- инфекции плода
- тяжелые страдания во время родов
- проблемы с легкими, такие как недоразвитые легкие или респираторный дистресс-синдром
Если вашему ребенку поставили диагноз PPHN, его врач попытается расширить кровеносные сосуды в легких с помощью дополнительного кислорода. Врачу также может потребоваться использовать аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы поддержать дыхание вашего ребенка.
Правильное и своевременное лечение может помочь снизить вероятность задержки развития и функциональных нарушений у вашего ребенка, что повысит его шансы на выживание.
Рекомендации по лечению легочной артериальной гипертензии
Специалисты рекомендуют различные меры лечения ЛАГ. К ним относятся следующие:
- Люди с риском развития ЛАГ и пациенты с ЛАГ 1 класса должны находиться под наблюдением на предмет развития симптомов, которые могут потребовать лечения.
- По возможности людей с ЛАГ следует обследовать в медицинском центре, имеющем опыт диагностики ЛАГ, оптимально до начала лечения.
- Людей с ЛАГ следует лечить от любых состояний здоровья, которые могут способствовать заболеванию.
- Людям с ЛАГ следует делать прививки от гриппа и пневмококковой пневмонии.
- Людям с ЛАГ следует избегать беременности. Если они все же забеременеют, они должны получить помощь многопрофильной медицинской бригады, в которую входят специалисты, имеющие опыт лечения легочной гипертензии.
- Людям с ЛАГ следует избегать ненужного хирургического вмешательства. Если им предстоит операция, они должны получить помощь многопрофильной медицинской бригады, в которую входят специалисты, имеющие опыт лечения легочной гипертензии.
- Людям с ЛАГ следует избегать пребывания на большой высоте, в том числе по воздуху. Если им приходится находиться на большой высоте, им следует при необходимости использовать дополнительный кислород.
- Людям со всеми типами легочной гипертензии следует принимать участие в контролируемой программе упражнений.
В этих рекомендациях дается общее представление о том, как ухаживать за людьми с ЛАГ. Ваше индивидуальное лечение будет зависеть от вашей истории болезни и симптомов, которые вы испытываете.
